糖原累积病Ⅲ型的主要表现是肝肿大,发育迟缓,可有脾肿大,低血糖少见。
1.婴儿型:
数月始患低血糖,成长受限,肝肿大,全身无力伴肌张力低,竖头不能,可有心肥大,与GSDⅠ型相似。
2.成人型:
无低血糖和肾肿火,有些患者20岁后肝肿大可自行消退。童年时常有腹膨隆史。多为良性病程,有些呈中年慢性进行性肌病,肌无力,后期手、前臂或肢带肌萎缩,行走和登楼困难,体重减轻,EMG为肌病性变化,少数可发展成肝硬化。
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