先天性胸腺发育不良
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先天性胸腺发育不良 (胸腺再生不良)

什么是先天性胸腺发育不良
DGS(di-Georgesyndrome)亦称为胸腺再生不良(胸腺无法自然发育)、先天性胸腺发育不良(组织发展缺损)或第3、4对咽囊发育不良。这是一项先天免疫异常疾病,特征为缺乏胚胎发育或咽囊发育不良,其症状逋常与先天性心脏缺损、心脏附近大血管异常、食管无法发育、颜面结构异常及副甲状腺低下症(甲状旁腺分泌不足)相关。每4000个婴儿会出现一位DGS患者,而约有8%的患者因主动脉缺陷导致身体下半部无法得到含氧血而死亡,有些患者可能发展出相关心脏问题。这些异常必须在前数月中以手术修正,另有面部
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
所有人
典型症状
细菌感染 抽搐 低钙血症
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