小儿急性肾上腺皮质功能减退症病因_小儿急性肾上腺皮质功能减退症是什么原因引起_小儿急性肾上腺皮质功能减退症有哪些原因

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小儿急性肾上腺皮质功能减退症的病因

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病因
（一）慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）　因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性减弱。
（二）长期大量肾上腺皮质激素治疗　抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）。因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。
（三）肾上腺手术后　因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。
（四）急性肾上腺出血　常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血（DIC）有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。
（五）先天性肾上腺皮质增生　至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。

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