1.诊断检查:
1.1.在诊治方面应注意以下几项特点
1.1.1.发生肾上腺皮质危象时,多数患儿不像成人那样大多有慢性肾上腺皮质功能减退症的明确病史,而不易于想到和确诊为肾上腺危象。
1.1.2.小儿肾上腺皮质危象的基础病多为肾病综合征、特发性血小板减少性紫癜等,在长期服用糖皮质激素治疗过程中发生急性重症感染、突然减量或停用糖皮质激素,而诱发危象。因此,凡长期应用糖皮质激素的这类患儿在上述情况时应慎防和想到肾上腺皮质危象。
1.1.3.常表现为高热、头痛、嗜睡等,容易误诊为感染和神经系统疾病,应注意进行鉴别。
1.1.4.易发生低血糖昏迷和低钠血症。
1.1.5.肾病综合征是小儿常见病,如果因此应用糖皮质激素治疗过程中发生重症感染而发生肾腺皮质危象,往往出现弛张热、恶心、厌食、昏睡、昏迷,并骤然加重肾病病情,原有低蛋白血症迅速加重而出现水肿(加重)、尿少甚至氮质血症,将肾上腺皮质危象所掩盖,而极易误诊为肾功能衰竭,从而失去抢救肾上腺皮质危象的机会。在此情况时,应高度警惕发生肾上腺皮质危象和与肾功能衰竭相鉴别,两者治疗方向截然不同,前者快速补盐、补液和补充大剂量氢化可的松,后者限盐、限制液体量。
1.2.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的查体要点
1.2.1.色素沉着不明显,应认真检查。
1.2.2.要重视对小儿测血压,其血压往往偏低。
1.2.3.仔细查体可发现心浊音界偏小,心音偏低。
1.3.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的进一步检查
1.3.1.外周血嗜酸粒细胞明显增多和淋巴细胞比例增高是其血常规特点,应重视此点。
1.3.2.X线摄片可发现心胸比例小于0.5,这是临床一般性常规检查当中最容易发现该病的重要线索,其具有较高的诊断价值,因为在其他疾病罕见,但常被忽视,应引起重视。
1.3.3.心电图若见低电压、T波低平或倒置、P-R间期与Q-T时间延长,均应想到该病。
1.3.4.血生化特点是低钠、低糖、高氯、高钾。因此“二低二高”的血生化特征也是临床常规检查诊断艾迪生病的重要线索。
1.4.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的诊断要点
1.4.1.原发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点:肾上腺皮质原发病史;乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征;血浆皮质醇水平降低且对ACTH必奋试验无反应。
1.4.2.继发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点:下丘脑和垂体原发病史及不适当外源性糖皮质激素使用史;肤色苍白、闭经、阴毛腋毛减少,性欲下降、阳痿和小睾丸,头痛,视力下降和视野缺损等临床表现;血浆皮质醇下降,对ACTH兴奋试验有一定反应。
1.4.3.肾上腺皮质危象的诊断:患者并发感染、创伤、手术、分娩等应激情况或糖皮质激素治疗突然中断,出现发热、恶心、呕吐、腹泻、肋或胸背部疼痛(肾上腺出血)、血压下降、低血糖频繁发作等临床表现时,即可认为发生肾上腺皮质危象。
2.鉴别诊断:注意原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别;皮肤色素沉着应与慢性肝病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒等皮肤色素改变的疾病鉴别;乏力、倦怠等表现需与消瘦、糖尿病、低血糖、低血压、慢性虚弱综合征、慢性纤维性肌痛症、POME综合征等鉴别。
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