小儿原发性醛固酮增多症的治疗方法_小儿原发性醛固酮增多症怎么办可以治好吗_小儿原发性醛固酮增多症用药

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小儿原发性醛固酮增多症的治疗

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　　1.小儿原发性醛固酮增多症的治疗概要：

　　小儿原发性醛固酮增多症最佳治疗是手术切除单侧肾上腺。所有类型的原醛都必须同时加用盐皮质激素受体拮抗药治疗。首选药物螺内酯，也可使用依普利酮、阿米洛利等。

　　2.小儿原发性醛固酮增多症的详细治疗：

　　2.1.小儿原发性醛固酮增多症的治疗：

　　2.1.1.治疗原则

　　小儿原发性醛固酮增多症的治疗原则是：

　　2.1.1.1.醛固酮瘤和原发性单侧肾上腺增生的最佳治疗是手术切除单侧肾上腺。

　　2.1.1.2.特醛症(特发性双侧增生)和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症应采用药物治疗。

　　2.1.1.3.如临床难以判定病因类型则可用药物治疗并随访病情发展，或先行手术探查。

　　2.1.1.4.所有类型的原醛都必须同时加用盐皮质激素受体拮抗药治疗，以阻断ALD对非上皮组织的毒性作用。

　　2.1.2.小儿原发性醛固酮增多症的手术治疗

　　诊断为肾上腺腺瘤及肾上腺皮质癌者首选手术治疗。手术治疗又分为传统的开腹手术和腹腔镜肾上腺手术两种。腹腔镜单侧肾上腺切除术因手术创伤较小，术后恢复快，痛苦少，已经成为普遍接受的金标准。但过大的肿瘤(直径>6cm)不宜行腹腔镜手术。

　　小儿原发性醛固酮增多症术前准备的重点是纠正低血钾，并适当降低血压。可应用螺内酯(安体舒通)50～100mg，每天4次，口服氯化钾每天3～6g，并配合低钠饮食。

　　2.1.3.小儿原发性醛固酮增多症的药物治疗

　　2.1.3.1.适应证

　　适用于特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可抑制性原醛、拒绝或不能手术、手术治疗效果不佳的患者。

　　2.1.3.2.用药原则

　　首选药物螺内酯，也可使用依普利酮、阿米洛利等。螺内酯初始剂量一般为200～400 mg/d，分3～4次口服。当血钾正常、血压下降后，剂量可逐渐减少。有些患者控制高血压需加用其他抗高血压药物，其他抗高血压药物有ACEI、ARB及钙通道阻滞药。

　　2.2.小儿原发性醛固酮增多症的处方

　　螺内酯起始量20mg po tid 据血压调整

　　阿米洛利起始量5～l0mg/d 维持量30mg/d

　　小儿原发性醛固酮增多症的用药说明

　　2.2.1.螺内酯。根据血压、血肌酐、血尿素氮和电解质变化调整剂量。可出现高血钾、疲乏无力、胃肠道症状、男性乳房发育、月经过多等不良反应。肾衰竭、高血钾患者禁用;肝肾功能不全、低钠血症者慎用。

　　2.2.2.阿米洛利。适用于不能耐受螺内酯的患者，可出现头痛、胃肠道不适，性功能减退等;高钾血症者禁用，肾功能不全、低钠血症、糖尿病患者慎用。

　　2.3.处方

　　贝那普利起始量5mg po qd 最大剂量40mg/d

　　卡托昔利起始量12.5mg po tid 最大量300mg/d

　　2.4.小儿原发性醛固酮增多症的用药说明

　　本类药物可逐渐增加剂量，并卧位服药;可出现干咳、血管神经性水肿、血钾升高等不良反应;妊娠、肾动脉狭窄、高钾血症者禁用。

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