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Friedreich共济失调症 (Friedreich共济失调,共济失调)

Friedreich共济失调症的病因

  1.Friedreich共济失调的发病原因:

  发病机理不明,可能与生化功能改变有关。患者常有血中胆红素过多,20%患者有胰岛素水平下降。丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)缺陷和苹果酸氧化作用(ma-1ate oxidation)缺乏的学说待证实。肾小管再吸收障碍致牛磺酸(taurine)和β-丙氨酸排泄增多。

  Friedreich共济失调患者小脑和脊髓各处的谷氨酸和(或)γ-氨基丁酸浓度降低,谷氨酸缺乏直接产生共济失调症状,有报患者细胞中的氧基己糖苷酶(hexosa-minidase)A和B的活力明显降低。Dijkstra(1984)认为患者有丙酮酸代谢障碍。

  2.Friedreich共济失调的病理:

  后索、脊小脑束和锥体束结构大量丧失致脊髓萎缩,胶质增生。Chrke柱细胞变性,后根神经节细胞丧失,后根纤维萎缩。脑干中神经核和传导束亦变性萎缩。小脑皮层和齿状核及小脑脚均受累。

  3.Friedreich共济失调的遗传学:

  Bell等(1939)报道l36个家系,124个为AR遗传,余为AD遗传,隐性组发病年龄明显早于显性组。Harding(1981)报90个家族115例FA,双亲中近亲婚配率达5.55%,属AR遗传。受累。

  Friedreich共济失调的遗传学

  Bell等(1939)报道l36个家系,124个为AR遗传,余为AD遗传,隐性组发病年龄明显早于显性组。Harding(1981)报90个家族115例FA,双亲中近亲婚配率达5.55%,属AR遗传。

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