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　　鉴别诊断：

　　儿童或少年起病的进行性强直、肌张力障碍、锥体外系不自主运动、伴或不伴锥体束征与智能衰退应怀疑本病。须与Wilson病、Huntington病、扭转痉挛、少年型帕金森病、肌阵挛性小脑协调不良、亚急性硬化性全脑炎、锰和铅中毒鉴别。

　　1.帕金森病一痴呆一肌萎缩侧索硬化症：本病多见于西太平洋地区，尤其是关岛(Guam)，为当地Chaamorro族人的常见死因。患病率：ALS为1.7 7×l0-3。帕金森痴呆为1.03×l0-3。有些患者同时有ALs和帕金森痴呆表现，不同病人的病理研究提示本病代表一种迅速进行性病种。

　　2.原发性扭转痉挛：由Schwalbe(1908)首报，虽病理改变未确定，但已公认为一种独立的疾病单元。又称变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)或原发性肌张力障碍(idiopathictursion dystonia ITD)，以色列犹太人中发病率为2.2×l0-5，菲律宾的Panai岛为1.2×l0-5，其他地区发病率不详。

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