苍白球黑质色素变性的症状_苍白球黑质色素变性的症状是什么

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苍白球黑质色素变性的症状

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　　儿童或少年起病，可无神经症状而先有智能及发育迟滞，分三型：晚期婴儿型起病于3个月至6岁，8-13岁天折;经典型起病于7-15岁，12-39岁死亡;成年型22-64岁起病。首发症状是下肢进行性强直或痉挛，渐累及上肢和头面，步态不稳。偶有以马蹄内翻足、言语障碍、视力障碍或抽搐发作为首发症状。半数有舞蹈样手足徐动、舞蹈、手足徐动、肢体及面部震颤、肌阵挛、肌张力异常。面、舌、腭的肌强直和运动过度致构音及吞咽困难。多有锥体束征或仅腱反射亢进，下肢废用性萎缩。部分有夜盲、视神经萎缩、色素性视网膜炎、痴呆或抽搐发作。罕见共济失调，眼震和动眼神经麻痹。病程较长，终于全身僵直伴挛缩，吞咽困难和痴呆，死于并发症。

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