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低钾型周期性麻痹 (低钾型周期性麻痹,周期性麻痹)

低钾型周期性麻痹的遗传

  低钾型周期性麻痹是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。低钾型周期性麻痹遗传方式如下:

  低钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病,故又称为家族性低钾型周期性麻痹,我国以散发者多见。文献报道有连续6代患病者,男性完全外显,国内亦有人报告连续5代14例,多于10岁前发病;但也有一家延续7代24例,只占515名家庭成员的4.7%;而更多的报告是散发病例。据Helweg—Larsen(1955)报道,本病发病率为0.8×10-5,6个家系中男女患病比例为10:1,考虑可能为限性遗传,女性患者的症状也较轻。隔夜过度劳累、饱餐(尤其是碳水化合物比例过高)、酗酒或月经来潮为低钾型周期性麻痹的病因。钾代谢障碍为低钾型周期性麻痹的主要发作时随血钾的降低,肌无力加重,血钾低于3mmol/L时症状明显,血钾2.5~2mmol/L时最明显,且尿排钾量减少,提示潴留的钾离子主要进入细胞内。但是,正常人因水电解质失衡致血钾降至2.5mmol/L时却无明显肌无力。故不能完全以低血钾解释本病发作。

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