诊断检查:
影响四肢及言语的进行性生共济失调,痴呆或锥体外系征,家族史;影像学榆查示四脑室桥池扩大,伴或不伴蚓部脑沟扩大;排除症状近似的共济失调后,可作出诊断。确诊需病理检查。
诊断检查:
需与Holmes型橄榄小脑萎缩,扁平颅底、脑积水、多发性硬化和慢性苯妥英钠中毒鉴别。无家族史者难与散发性者区别。
Holmes型橄榄小脑萎缩 小脑皮层先变性,尔后橄榄体神经元和轴索逆行性变性。小脑Purkinjc细胞变性,随后顺行性影响齿状核及小脑上脚;病变似乎从轴索末稍开始,后影响神经元胞体。
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