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橄榄-桥-小脑萎缩 (橄榄-桥-小脑萎缩,脑萎缩)

橄榄-桥-小脑萎缩的症状

  女性稍多,14—73岁起病,平均发病年龄34.6岁,病程4—23年。首发步态不稳,宽基步态,随后行走困难,上肢动作笨拙,肌张力低下,意向性震颤。均有说话含糊,吟诗样语言,吞咽困难,出现摇头,舞蹈样动作和手足徐动等不自主活动,有帕金森综合征的锥体外系表现。眼内外肌麻痹,眼震,光反应消失,复视,并有视神经萎缩和视网膜色素变性。腱反射亢进,伸性蹠反射,无感觉障碍,晚期可有深感觉减退。少数有排尿障碍、弓形足及脊柱后侧凸、精神障碍和痴呆。

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