共济失调性毛细血管扩张症的症状_共济失调性毛细血管扩张症的症状是什么

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共济失调性毛细血管扩张症的症状

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　　以小脑性共济失调、球结膜血管扩张、进行性病程和逐渐衰退为特征，共济失调性毛细血管扩张症的表现伴有免疫功能缺陷。症状多样化，首发小脑性共济失调，步态不稳，Romberg征阳性。4-5岁时上肢出现意向性震颤，腱反射减退，构音障碍。 l0岁出现锥体外系症状，面具脸，流涎，舞蹈样手足徐动。眼球运动不良，眼震，四肢小肌萎缩，智力减退。3-5岁时出现特征的血管扩张，多见于结膜、耳、颈前及面颊部。扩张的血管为真皮层下的小静脉。皮肤、毛发呈早老性改变，共济失调性毛细血管扩张症的症状为生长发育迟滞，身材矮小。性功能低下，第二性征缺如，无月经。常患鼻窦或肺部感染，终因反复肺炎而亡。易患小细胞淋巴肉瘤、Hodgkin病等恶性肿瘤。患者血清IgA缺乏，IgG和Ig异常，胸腺异常或缺如，淋巴细胞减少。分泌物中IgA缺乏，直肠粘膜含IgA的浆细胞大量增加。

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