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吉兰-巴雷综合征的诊断

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　　吉兰-巴雷综合征的诊断：

　　1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。

　　2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。

　　3.必需检查项目：

　　(1)血常规、尿常规、大便常规;

　　(2)肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);

　　(3)心电图、胸片;严重病例可出现异常，常见窦性心动过速和T渡改变，如T波低平，QRS波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。

　　(4)肌电图+神经传导速度+F波、H反射;早期肢体远端的神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展80%的病例神经传导速度明显减慢，常超过60%～70%，波幅可正常。

　　(5)腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。脑脊液蛋白分离是本病特征性表现，即脑脊液的蛋白增高而细胞数正常，是本病的特点之一。半数病例蛋白质在起病第1周内可正常，第2周蛋白增高，第3周增高最明显，到第12周后绝大多数又恢复正常。蛋白增高程度不一，通常为1～5g/L。细胞数一般少于10×10^6个/L，偶可达50×10^6个/L，以单核细胞为主。

　　(6)有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。

　　4.电生理检查

　　可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、失神经或轴索变性的证据。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对吉兰一巴雷综合征论断颇有意义。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。但由于脱髓鞘病变节段性和斑点状特点，可能某一神经NCV正常，另一神经异常，因此早期应检查多根神经。

　　5.腓肠神经活检

　　显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示吉兰一巴雷综合征，但腓肠神经是感觉神经，吉兰一巴雷综合征以运动损害为主，因此活检结果仅作为诊断的参考。

　　诊断：

　　诊断根据病前1～4周的感染史，急性或亚急性起病，起病时无发热，四肢对称性迟缓性瘫痪，感觉功能多正常或轻度异常，可伴有脑神经损害、呼吸麻痹、大小便功能多正常，脑脊液有蛋白一细胞分离现象，肌电图神经传导速度减慢。

　　鉴别诊断：

　　(1)脊髓灰质炎

　　多在发热数日后，体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见脑脊液蛋白一细胞分离现象，应注意鉴别。

　　(2)癔症性瘫痪

　　根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

　　(3)重症肌无力全身型

　　可呈四肢对称性迟缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。

　　(4)周期性瘫痪

　　发作时肢体对称性迟缓性瘫痪，过去有发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。无感觉障碍及脑神经损害。脑脊液正常，发作时多有血钾降低及心电图呈低钾样改变，补钾后症状无缓解。

　　(5)急性脊髓炎

　　高位脊髓炎可有四肢瘫痪，早期肌张力呈迟缓性，但有感觉障碍平面，大、小便障碍。随着病情的发展肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。脑脊液细胞、蛋白正常或轻度增高。

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