吉兰-巴雷综合征的临床表现:
本病起病急,四肢呈周围性瘫痪及末梢型感觉障碍,脑脊液呈蛋白-细胞分离。并发心肌炎时,心电图异常、血清酶学明显升高,合并左心衰的患者心悸、气急、心界扩大、奔马律及肺部哕音.超声心动图可见左心房、左心室扩大,可出现各种心律失常。
1.多数患者:
病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病,出现肢体对称性迟缓性瘫痪,通常自双下肢开始,近端常较远端明显,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1一2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢至上肢并累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。腱反射减低或消失。发生轴索变性可见肌萎缩。
2.主诉:
通常不如运动症状明显,但较常见,感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,可先于瘫痪或同时出现。约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见,呈手套、袜子形分布,震动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征。Lasegue征等神经根刺激征。
3.少数患者:
出现脑神经麻痹,可为首发症状,常见双侧面神经瘫,其次为延髓性麻痹,数日内必然会出现肢体瘫痪。
4.自主神经功能紊乱:
症状较明显,如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
5.吉兰一巴雷综合征:
可有变异型,可分为以下几型:
5.1.急性运动轴索型神经病。为纯运动型,特点是病情重,多有呼吸肌受累,24~48h内迅速出现四肢瘫痪,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。
5.2.急性运动感觉轴索型神经病。发病与①相似,病情常更严重,预后差。
5.3.Fisher综合征。被认为是吉兰一巴雷综合征变异型。表现眼外肌麻痹,共济失调和腱反射消失三联征。
5.4.不能分类的吉兰一巴雷综合征。包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型吉兰一巴雷综合征。
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