家族性黄色瘤伴肾上腺钙化的症状_家族性黄色瘤伴肾上腺钙化的症状是什么

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家族性黄色瘤伴肾上腺钙化的症状

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　　1.临床表现：

　　出生后数周呕吐、腹胀、腹泻、低热，两个月时贫血、肝脾肿大，双侧肾上腺钙化具特征，肾肿大呈半月形，有彩点阴影，脂肪吸收不良，半岁夭折。因缺乏酸性脂酶(acid lipase)而致胆固醇和甘油三脂于内脏中沉积，多为肝、肾处。病理示肾上腺呈鲜明黄色，切面皮质鲜黄而髓质灰白。

　　2.镜检示：

　　肾上腺细胞肿胀，含嗜苏丹脂质，钙呈细颗粒或成团。含脂质组织细胞或泡沫细胞广泛存在于脾、淋巴结、骨髓，胸腺和扁桃体，肝比正常重2倍，黄色油腻。

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