家族性肌萎缩性侧索硬化病因_家族性肌萎缩性侧索硬化是什么原因引起_家族性肌萎缩性侧索硬化有哪些原因

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家族性肌萎缩性侧索硬化的病因

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　　发病机理不明。

　　病理

　　脊髓各段的前角细胞大部丧失，残留者缩小，结构模糊不消。脊髓及脑干的锥体束脱髓鞘、坏变呈空泡状。运动区皮层的锥体细胞显著减少，残留者坏变。可有后索和脊髓小脑束脱髓鞘，小脑蚓部Purkinje细胞层与颗粒细胞层间隙增宽，充满圆形透明体。

　　遗传学 Horton(1967)报告7个家族多代连续男女均患病，呈AD遗传。少数报道呈AR遗传。

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