家族性肌萎缩性侧索硬化的症状_家族性肌萎缩性侧索硬化的症状是什么

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家族性肌萎缩性侧索硬化的症状

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　　家族性ALS在临床，病理及遗传方面有广泛的变异，某些家族病程不足一年，而另一些家族可超过20年;许多家族有锥体束征，而少数则无;病理变化从局限于前角细胞，到广泛的锥体束、后柱、Clarke柱和脊髓小脑束均受损;多为AD遗传，也有AR遗传。Horton将之分为3型：Ⅰ型无论在临床和病理上都与散发型相同，进行性运动功能迅速丧失;下运动单位损害为主;病程少于5年，病变限于前角和锥体束。Ⅱ型的表现与Ⅰ型相似，病理上还有后柱、Clarke柱和脊髓小脑束损害;Ⅲ型表现和病理同Ⅱ型，唯病程甚长，可达数

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