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家族性痉挛性截瘫 (家族性痉挛性截瘫,截瘫)

家族性痉挛性截瘫的症状

  1.发病年龄:

  20—30岁(AD遗传型),或10岁以下(AR遗传型)。

  2.症状:

  起病为下肢运动障碍,家族性痉挛性截瘫的症状为无力和痉挛逐渐加重并向上发展,膝反射亢进,踝阵挛,双侧锥体束征,剪刀步态。上肢可有腱反射亢进及Hoffmann征,腹复壁反射存在,感觉正常,但可有下肢深感觉减退,偶有尿失禁。起病愈早者,病程进展愈快。

  3.并发症:

  按有无其他并发症而分为单纯型和复合型FSP。复合型FSP多达l0余种,家族性痉挛性截瘫的表现如伴眼和锥体外系症状,伴肌张力障碍性动作、肌萎缩和智能发育低下。以及伴视网膜变性、肌萎缩、痴呆、智能发育低下、感觉障碍、心脏传导阻滞等。不少疾病也有痉挛性截瘫的表现,如Sjogren—Larsson综合征、Troyer综合征、Mast综合征和高肌肽病(homocarnosinosis)。

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