家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症病因_家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是什么原因引起_家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症有哪些原因

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家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症的病因

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　　发病机理不明。

　　病理

　　尾状核和苍白球神经元大量消失，胶质细胞增生。

　　遗传学

　　棘红细胞增多与神经症状间无恒定关系，同一家系中两者可独立存在或并存。AR遗传和AD遗传均见报道。Critchley(1968)报一家系，先证者的3个同胞患精神病死亡，另两个同胞只有棘红细胞增多，一侄女有Friedreich共济失调伴棘红细胞增多。Levine(1968)报一显性家系，19例有神经体征，l5例有棘红细胞增多，3例有轻舞蹈症。杨任民报一家系，双亲为近亲婚配，同胞发病，19例同代中5例棘红细胞≥l0%，3例属杂合子，亲代健在者和先证者子代中神经系统及血的检查均正常，符合AR遗传。

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