家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症会遗传吗_家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症遗传给后代吗

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家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症的遗传

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　　家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是遗传病，但是不是全部由遗传因素决定是否发病。家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症需要遗传因素与环境因素共同作用才能发病，遗传病常在一个家族中有多人发病，为家族性的，但也有可能一个家系中仅有一个病人，为散发性的。发病原因如下：

　　发病机理不明。病理尾状核和苍白球神经元大量消失，胶质细胞增生。遗传学棘红细胞增多与神经症状间无恒定关系，同一家系中两者可独立存在或并存。AR遗传和AD遗传均见报道。Critchley(1968)报一家系，先证者的3个同胞患精神病死亡，另两个同胞只有棘红细胞增多，一侄女有Friedreich共济失调伴棘红细胞增多。Levine(1968)报一显性家系，19例有神经体征，l5例有棘红细胞增多，3例有轻舞蹈症。杨任民报一家系，双亲为近亲婚配，同胞发病，19例同代中5例棘红细胞≥l0%，3例属杂合子，亲代健在者和先证者子代中神经系统及血的检查均正常，符合AR遗传。

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