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概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

家族性植物神经功能不全症的诊断

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　　家族性植物神经功能不全症的鉴别诊断：

　　家族性植物神经功能不全症需要和下面疾病鉴别：

　　1.显性遗传的感觉神经病

　　(dominant sensory neuropathy)

　　Hicks(1922)累集的34例连续4代，其中l0例有双足穿通性溃疡，伴肢体脊背闪电性剧痛，耳聋。

　　2.隐性遗传的感觉神经病

　　(reccssive sensory neuropathy)

　　特点是婴幼年起病，四肢末端反复溃疡，并致指趾骨折，伴感觉缺失。腱反射消失或减退，远端汗少或无汗，神经活检有髓鞘纤维几乎完全消失，无髓鞘纤维数量减少。病情缓慢进展，甚至有停顿不发腱者。本型在国内所见病例中占多数。

　　3.X连锁隐性遗传的感觉神经病

　　(X—linked recessive sensory neuropathy)

　　l984年前文献未见报道。宰春和等(1984)调查一家4代，发现第三、四两代各有2例男性患者，皆于1—2岁起，手足的痛、触、温觉缺失，肢端(指、趾)反复溃烂感染。

　　4.先天性痛觉缺失症

　　(congenital insensibility topain)

　　多为隐性遗传，少数为显性遗传。患者痛觉缺失，触觉、温度觉正常。神经活检可见大的有髓鞘纤维受累，无髓鞘纤维正常。组织胺皮内注射反应正常。

　　5.先天性痛觉缺失伴无汗

　　(congenital insensibility topain with anhidrosis)

　　此型患者全身痛觉、温觉缺失，其他感觉正常。患者无汗;泪腺分泌正常。

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