慢性近端脊髓性肌萎缩的症状_慢性近端脊髓性肌萎缩的症状是什么

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慢性近端脊髓性肌萎缩的症状

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　　多起病于2-17岁，也可在成年起病，男性居多，2/3有家族史。起病隐袭，慢性近端脊髓性肌萎缩的症状为首发下肢近端无力，步态异常，登楼和蹲下站立困难，不能奔跑。数年后上肢近端也无力，举臂困难。半数有肌束震颤，肌无力和萎缩特征性分布于近端，肢体远端于后期方累及，腓肠肌保持良好并貌似肥大。慢性近端脊髓性肌萎缩的表现常有脊柱前凸、翼状肩胛、鸭步，Gower征阳性，髋、膝、踝可挛缩，肢体畸形甚少，腱反射减弱至消失。成人发病者可有轻度颅神经运动障碍。血清磷酸肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶可增高。肌电图示为下运动神经元损害，运动神经传导速度正常。

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