脑-面血管瘤病病因_脑-面血管瘤病是什么原因引起_脑-面血管瘤病有哪些原因

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脑-面血管瘤病的病因

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　　脑-面血管瘤病病因概要：

　　脑-面血管瘤病的病因主要分为2大方面：属于斑痣瘤病，其血管病变约发生在胚胎期4—8周，神经系统的主要病理变化是患侧软脑膜血管瘤;推测脑-面血管瘤病是遗传病;并且是累及中胚层和神经外胚层发育异常所致的，脑膜和面部皮肤的血管发育不良。

　　脑-面血管瘤病详细解析：

　　发病机理及病理

　　本病的临床和病理改变与结节性硬化症、神经纤维瘤病、von Hippel-Lindau病相似，都属于斑痣瘤病一类，又称母斑病。现已公认，本病的血管病变约发生在胚胎期4—8周，正是从头颈部原始血管网分化为动、静脉和毛细血管阶段，故有较多的血管瘤样畸形。脑-面血管瘤病的原因是畸形血管不具备正常血管的舒缩功能，管径恒定，血液淤积。病变区血管壁透明变性及石灰质沉积都妨障血流通过。临床除见血管瘤外，也常见患部眉浓密，鼻与唇肥厚，Wyburn—Mason(1950)认为不能用血管瘤解释，而是血管壁的营养神经功能有缺陷所致。

　　神经系统的主要病理变化是患侧软脑膜血管瘤，静脉内皮细胞上增生，局部脑膜增厚，枕叶多见。脉络膜血管情形是先天性青光眼的重要因素，房水蛋白量增高，房水淤积，也对眼压增高、水眼形成有影响。癫痫和智力低下都是脑实质病变所致，智力低下程度与癫痫始发年龄及发作频度和类型密切相关。作者等(1960)发现l例因发病早，发作频，12岁就诊时尚未入学，不能鉴别牛、马或鸡、鸭的特点，智商介于白痴与痴愚之间。此例癫痫发作频繁，后左侧肢体出现Todd麻痹，两、三天恢复，能完成各种动作，与右侧相比呈均匀性短小和力弱，无“偏瘫”体征。Winkleman等(1932)指出顶叶“营养中枢”受损，可引致对侧肢体营养不良性萎缩。该例颅片上枕部钙化影响向顶部伸延，而一般本病的脑实质病变往往较颅片钙化区大，故其左半身短小力弱，脑-面血管瘤病的病因可能与脑部病变累及顶叶“营养中枢”有关。

　　遗传学

　　从文献报道某些家族有聚发现象，人们推测脑-面血管瘤病是遗传病;并且是累及中胚层和神经外胚层发育异常所致的，脑膜和面部皮肤的血管发育不良。但同一家族中几乎未见症状完全相同者，因而难以确定遗传方式。有人认为是AD或(及)AR遗传，亦有个别属染色体畸变的报告。

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