脑叶性硬化症病因_脑叶性硬化症是什么原因引起_脑叶性硬化症有哪些原因

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脑叶性硬化症的病因

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　　发病机理

　　不明。有几种脑叶性硬化症的病因假说：①皮层细胞的琥珀酸脱氢酶活性降低，致神经元的结构和功能改变。②与系统发生顺序有关，好累犯的颞、额叶均为发生学上较早的部分。③血管异常学说。额叶改变出现人格改变和社会行为异常，顶叶受损则出现失认。

　　病理

　　多为额叶和颞叶的局限性萎缩，少为一侧半球性萎缩，神经元数目减少最易见于皮层第三层细胞。出现胞体内含嗜银的球形体的细胞，即Pick细胞(Pick cell)。神经元结构破坏严重，基质脱落，脱髓鞘。白质中胶质弥漫增生。底节、丘脑和小脑均萎缩。Pick细胞球形体由直径l2-15nm的纤维构成，富含脂质和多糖类物质。脑叶性硬化症无神经纤维缠结和老年斑的表现。

　　遗传学

　　呈AD遗传。

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