脑叶性硬化症是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。脑叶性硬化症遗传方式如下:
发病机理不明。有几种脑叶性硬化症的病因假说:①皮层细胞的琥珀酸脱氢酶活性降低,致神经元的结构和功能改变。②与系统发生顺序有关,好累犯的颞、额叶均为发生学上较早的部分。③血管异常学说。额叶改变出现人格改变和社会行为异常,顶叶受损则出现失认。病理多为额叶和颞叶的局限性萎缩,少为一侧半球性萎缩,神经元数目减少最易见于皮层第三层细胞。出现胞体内含嗜银的球形体的细胞,即Pick细胞(Pickcell)。神经元结构破坏严重,基质脱落,脱髓鞘。白质中胶质弥漫增生。底节、丘脑和小脑均萎缩。Pick细胞球形体由直径l2-15nm的纤维构成,富含脂质和多糖类物质。脑叶性硬化症无神经纤维缠结和老年斑的表现。遗传学呈AD遗传。
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