黏多糖贮积症IH型
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黏多糖贮积症IH型 (Hurler病,α-艾杜糖醛酸酶缺乏症)

什么是黏多糖贮积症IH型
黏多糖贮积症IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症(α-iduro-nidasedeficiency),新生儿发病率为1×10-5。是一组由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
婴幼儿
典型症状
耳聋 多毛 肝脾肿大
临床检查
粘多糖
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