球样细胞脑白质营养不良会遗传吗_球样细胞脑白质营养不良遗传给后代吗

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球样细胞脑白质营养不良的遗传

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　　球样细胞脑白质营养不良是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。球样细胞脑白质营养不良遗传方式如下：

　　发病机理半乳糖脑苷脂酶(galactocerebrosidase)缺乏致半乳糖脑苷脂在神经系统蓄积。病理细胞内、外出现PAS阳性物质，出现单核球形细胞，髓鞘脱失很轻。球样细胞是中胚层巨噬细胞内含半乳糖脑苷脂形成。病程后期，髓鞘和轴索明显减少，胶质增生，灰质受损很轻。周围神经轴索变性，节段性脱髓鞘，纤维化，组织细胞累积。组织细胞和雪旺细胞中有管形包含体，类似球形细胞。遗传学目前已报道近200例，北欧地区高发，日本和印度也有报道。家系中男女均等患病，近亲婚配率高，符合AR遗传方式。

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