色素失禁症是怎么引起的-色素失禁症是什么原因引起的-色素失禁症怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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色素失禁症的病因

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　　【病因机制】

　　发病机理

　　尚不明确。有人认为是表皮不能保持色素。成色素细胞有先天性的渗透性，或基底细胞不能保持黑色素。伊藤认为皮肤色素异常变化与神经系统先天性末梢配置异常有关。另有母亲妊娠中病毒感染，先天性维生素利用缺陷等因素;众说纷纭，莫衷一是。

　　遗传学

　　对本病400例的调查研究结果，55%有阳性家族史，有两名以上成员受累的家族占32%，本病有遗传性已被公认。由于男女患者比例悬殊(男女之比为1：35)，遂引伸出X连锁显性遗传的结论。母亲携带的致病基因50%将传给子女：男胎带异常基因者易死于宫内;女胎是杂合子，影响相对较轻，故出生率较高，从而使临床所见病例大多是女性。女性患者的子代预期风险是：女性患者，正常女婴，正常男婴，流产男胎;各占l/4。

　　病理

　　皮损红斑期疱内可见大量嗜酸粒细胞、疣状增生期角层增厚，乳头瘤样增生.色素异常期真皮的色素细胞内有大量的黑色素。大脑皮质萎缩或小脑畸形。球结膜基底层细胞不能保留色素，视网膜坏死，视网膜色素上皮结节状增生。

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