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先天性副肌强直症 (先天性副肌强直症,肌强直)

先天性副肌强直症的症状

  幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力,进入温暖环境后症状立即改善等特点。一般气温降低尚不影响正常人活动时,患者已出现肌强直和肌力减退,连续收缩后肌无力加重。在温暖环境中用力收缩后肌肉放松并无困难,仅任叩击舌肌时可见肌强直。肌强直症状以面肌明显,病情较重者气温低时闭目后睁开困难,张口、咀嚼也不自如。头、面、颈、手等暴露部位都易出现强直症状,“发作性软瘫”少见,在Becker(1977)经治的l57例中仅见3侧,多在寒冷及运动后诱发,“软瘫”发作前肌强直加重,故又称为副肌强直性周期性麻痹。本病国内已有数十例报道,以张振馨所报一家3例较详。

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