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概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

先天性外展神经一面神经麻痹综合征的诊断

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　　鉴别诊断：

　　Mobius综合征需要和下面疾病鉴别：

　　1.显性遗传的骨硬化

　　(dominant ostcosclerosis)

　　Gorlin和Glass(1977)指出本病与Buchem病不同，表现先天性脐疝、眼距过宽、头围大、鼻塞伴颅神经损害。颅片示颅盖骨内硬化致板障缺失。骨硬化及下颌骨质增生。骨盆、掌骨、跖骨皆受累。

　　2.额骨内板增生症

　　(hyperostosis frontalis interna)

　　又称Morgani或Morgani—Stewart Morcl综合征，特点除额骨内扳增生外，还有肥胖和多毛，更年期妇女多见。

　　3.Melkersson-Rosenthal综合征

　　(Melkersson—Rosenthal syndrome)

　　又称面瘫一面肿一舌襞综合征。

　　4.Hellsling病

　　Hellsing(1930)发现一家5代显性遗传性而肌痉挛症，伴腱反射减退和阿一罗氏瞳孔。三十余岁发病，先为一侧，持续约一分钟，尔后可波及其他，而肌力弱，随访第七代发现四肢力弱。此病后期可见眼球震颤、视神经萎缩、运动传导速度减慢。

　　5.先天性喉展肌瘫痪

　　(congenital laryngeal abductor paralysis)

　　Plott(1964)首报兄弟3例先天性疑核变性引起喉展肌瘫痪及轻、中度智能发育不全，其中1例还有耳聋和外展神经麻痹。Opitz(1978)等在智能发育不全回顾中，有两个大家系有许多男性喉展性瘫痪，累及2代，呈XR遗传。

　　6.先天性喉收肌瘫痪

　　(congenital laryngeal adductor paralysis)

　　此病罕见，l978年仅Mace等报道连续5代遗传的一个家系，全部患者声音嘶哑。认为可能是一个与HLA连锁的新病种。

　　7.遗传性味觉刺激引起的出汗

　　(hereditaryg gustatory sweating)

　　患者每于进食调味品或酸味食品时出汗，Mailander(1967)曾报告一黑种人家系连续3代患此病。极罕见。

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先天性外展神经一面神经麻痹综合征 （先天性外展神经一面神经麻痹综合征,面神经麻痹）