病因
本病与风湿病密切相关。约有75%的病人在病程中或发病后有急性风湿病表现，如关节痛、红斑、紫癜、咽痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或以后出现风湿热现象。部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应的抗体，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性多于男性(2：1或3：1)，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。精神刺激可能作为激发因素。妊娠也是一种诱因。种族和遗传对本病的发生没有影响，但家族中有其他神经病或精神病者并不少见。另外少数患者可由脑炎、猩红热、白喉、甲状腺功能减退症、低血钙、红斑狼疮和一氧化碳中毒引起。
病理
本病预后良好，病理报告很少。病理变化主要非特异性的黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥散性变性。镜检可见散在动脉炎，伴有血管周围细胞浸润、点状出血、脑组织栓塞性小梗死和少量神经元缺失。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病证据。
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