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延桥麻痹和耳聋 (延桥麻痹和耳聋,延桥,耳聋)

延桥麻痹和耳聋的病因

  发病机理 不明。

  病理

  脊髓前角细胞、脑干网状结构和下组颅神经(ⅩⅡ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ)核细胞减少和萎缩。位听神经第一、二级神经元受累最重,延桥麻痹和耳聋的原因是神经元大量减少,前庭核、蜗核和上橄榄体内均有胶质增生,斜方体、外侧丘系和绳状体脱髓鞘,脑干白质轻度变性,视交叉和视束亦有变性。

  遗传学

  呈AR遗传,半数病例有家族史。

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