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延桥麻痹和耳聋的诊断

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　　诊断检查：

　　1.诊断依据：早期出现耳聋，延髓、桥脑麻痹严重，影响与言语有关的肌肉和上面部肌肉，尽管延髓症状早已出现，但病程较长。

　　2.鉴别诊断：可与儿童进行性球麻痹(Fa—zio一Londe disease)区别。儿童进行性球麻痹又名Fazio-Londe病，由Fazio(1892)和Londe(1893)首报。延桥麻痹和耳聋患者l0岁前出现进行性面肌无力，进行性眼外肌麻痹及咽喉肌麻痹，可出现躯干和肢体的肌无力和萎缩，数年内死亡。尸检见颅神经运动神经元受损，脊髓颈、胸段神经元亦有同样病变。呈AR遗传，也有AD遗传的报道。

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