延桥麻痹和耳聋的症状_延桥麻痹和耳聋的症状是什么

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延桥麻痹和耳聋的症状

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　　10—15岁起病，女性居多。延桥麻痹和耳聋的症状首发双侧神经性耳聋和前庭无反射，继之Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ Ⅹ、ⅩⅡ颅神经受损，无眼内、外肌麻痹，20%有视神经萎缩。此外，尚有肌萎缩，色素性视网膜炎、癫痫，晚期有轻度小脑和锥体束体征，无智能改变。病程不规律，可突发，亦可长期不变。网状结构和脊髓前角细胞损害引起呼吸障碍，是致死原因。脑脊液检查和神经传导速度正常，肌电图和肌活检示神经源性损害。

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