【临床表现】
1.本病各地区均有发生,患病率为1.1—3.7×l 0-5。由于本病还累及周围神经、基底节和大脑皮层,各种局灶变性的组合不同,损害程度深浅各异,因而出现五十余种综合征。同一家族中可表现多种类型及变异型,还有表现为遗传性共济失调与遗传性脊神经病之间的过渡型。一般以Friedfeich共济失调、遗传性痉挛性共济失调和痉挛性截瘫多见。
2.本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重。最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性,分类困难。
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