遗传性后柱性共济失调是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。遗传性后柱性共济失调遗传方式如下：
发病机理遗传性后柱性共济失调的病因不明，属于脊髓小脑变性疾病。病理遗传性后柱性共济失调患者的脊髓变细，后柱完全变性，髓鞘和轴索同时受累，后根部分变性。三叉神经根的髓鞘脱失，但神经核正常。小脑Purkinje细胞亦可部分脱失。遗传学Biemond报一家6例患者，连续两代发病，符合AD遗传。
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