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遗传性痉挛性共济失调（遗传性痉挛性共济失调,共济失调）

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遗传性痉挛性共济失调的症状

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　　Sanger-Brown型的主要临床表现：11-45岁起病，平均28岁，后代发病年龄比前代提前约10年。遗传性痉挛性共济失调的症状首发步态不稳，渐加重至需扶杖而行。上肢呈小脑性共济失调，多有锥体束征。下肢腱反射亢进，晚期可有下肢痉挛性挛缩及肌萎缩，构音障碍，吞咽困难，面及肢体有舞蹈样动作。数年后视力减退，视神经萎缩，睑下垂，瞳孔对光反应消失，无感觉障碍。平均病程约15年。谭纪熙报道一个Marie共济失调家系，4代90人中l2人患病，子代起病年龄比亲代提早10年，各代患者的临床表现逐代加重，病程则逐代缩短。

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