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遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型 (遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型,运动神经,感觉神经)

遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的病因

  发病机理

  先前认为是Schwann细胞增生或周围神经节段性脱髓鞘;晚近发现部分病例及其亲属免疫功能异常,表现IgA减低,IgM增高;IgA缺乏是因在生成过程中,缺少T细胞的影响,而IgM增高是代偿性的。亦可能是胸腺和肠道免疫机能差,某些外源性物质如慢病毒经由肠粘膜侵袭遗传易感性的个体致病。现已明确,HMSN-Ⅰ型与抗凝血酶Ⅲ及Duffy血型基因座均在1号染色体长臂。

  遗传学

  本病的标准型是AD遗传,其次也可是AR和XR遗传或极少见的X连锁显性遗传(Woratz,l964);后者国内尚未见报告。

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