遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状_遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状是什么

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遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状

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　　以最常见的经典型常显遗传Ⅰ型为例，多自童年、少年或青春期起病，男性多见，下肢远端肌肉萎缩无力，渐向上蔓延并加重，一般超越膝部至大腿下1/3处停止发展，患者快步或跑步困难，数年后渐见上肢与下肢出现过程相似的萎缩无力，但甚少超越肘关节。典型病例查体多见双下肢似倒置的酒瓶状或鹤腿状。肌力减退亦以远端为著，但与其他病种相比，肌力减退程度不如萎缩明显，仅踝以下肌力显著减退，致部分患者需戴护踝保护。弓形足，爪状或槌状趾明显。踝反射随病情进展先迟钝，以后消失;其他病变范围内的腱反射亦相应减弱。上肢肌力减弱不著;除晚期病例外，手肌力弱，影响握力和部分精巧动作者，一般都不妨碍生活。

　　有感觉障碍的部分病例多表现手足痛觉、触觉减退，肢端疼痛、紫绀、少汗、皮温低，亦可有深感觉障碍。少数患者有眼球震颤、瞳孔不等大、视网膜变性、视神经萎缩等眼部表现。

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