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遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型 (遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型,运动神经,感觉神经)

遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型的病因

  病理

  神经活检示肥大性改变伴髓鞘脱失与再恢复(remyelination),“洋葱头”和细髓鞘形成。洋葱头主要是Schwann细胞呈层状增殖,环绕轴突所形成。

  遗传学

  大多呈AR遗传。自Dejerin—Sottas以后,国外Weller(1967)、Dyck(1968)、Kalyanraman(1970)和Dyck(1975)报道大多符合AR,但也有报道AD遗传者(GarIand,1936;Beford等,1956;Croft,1957)。国内也有AD遗传的报道,但多数是AR遗传。其风险占25%。

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