遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型病因_遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型是什么原因引起_遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型有哪些原因

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遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型的病因

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　　发病机理

　　患者由于先天性缺陷，无植烷酸-α-羟化酶，不能把食物里的植烷酸α氧化，致使大量植烷酸贮积于各组织内，包括中枢神经和周围神经。神经系统的病理变化主要是神经组织有散在嗜苏丹性脂肪颗粒，轴突减少，髓鞘消失或变薄，Schwann细胞与胶原纤维似“洋葱皮”样包绕轴突。心肌内也有纤维变性。

　　遗传学

　　AR遗传。都是隔代遗传，患病一代的同胞有1/4受累，两性皆有;患者父母、子女不发病。患者父母近亲通婚率较高，皮肤细胞的植烷酸氧化率仅约常人的1/2。本病始见于挪威、瑞典等北欧国家;1966年A1exander首先报告美国家族源于挪威。我国自80年代初期杨任民首报1例后已陆续有数家系报道。

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