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遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 (遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型,运动神经,感觉神经)

遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型的传染

  遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  发病机理患者由于先天性缺陷,无植烷酸-α-羟化酶,不能把食物里的植烷酸α氧化,致使大量植烷酸贮积于各组织内,包括中枢神经和周围神经。神经系统的病理变化主要是神经组织有散在嗜苏丹性脂肪颗粒,轴突减少,髓鞘消失或变薄,Schwann细胞与胶原纤维似“洋葱皮”样包绕轴突。心肌内也有纤维变性。遗传学AR遗传。都是隔代遗传,患病一代的同胞有1/4受累,两性皆有;患者父母、子女不发病。患者父母近亲通婚率较高,皮肤细胞的植烷酸氧化率仅约常人的1/2。本病始见于挪威、瑞典等北欧国家;1966年A1exander首先报告美国家族源于挪威。我国自80年代初期杨任民首报1例后已陆续有数家系报道。

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