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婴儿脊髓性肌萎缩症 (婴儿脊髓性肌萎缩症,脊髓,肌萎缩)

婴儿脊髓性肌萎缩症的症状

  恶性型:出生后2-3月急性起病,婴儿脊髓性肌萎缩症的表现为肢体活动能力丧失,肌张力低,全身肌瘫痪,以下肢为重。延髓麻痹致吸吮困难、咽喉粘液贮积,舌肌萎缩和纤颤。肋间肌麻痹致钟型胸廓,肋内陷,哭声低,咳嗽无力,一岁内死亡。良性型(含中间型和轻型两类)的中间型:半岁内正常,能坐。以后不能站立,肢体近端亦对称无力,下肢重,腱反射明显减退。早期无呼吸肌和延髓肌麻痹,但有舌肌萎缩和纤颤,手肌束颤明显,可活至少年或成年,若发生挛缩、畸形和呼吸肌麻痹则预后差。轻型;一岁后步态摇摆,Gower征阳性,婴儿脊髓性肌萎缩症的症状多有骨盆带肌无力,腱反射正常或减低,髋、膝关节屈曲挛缩。起病不迟于3岁。

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