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第四脑室孔闭锁综合征 （第四脑室孔闭锁综合征,脑室闭锁）

概述 病因 症状 诊断 治疗 饮食 保健 遗传 传染 问答
第四脑室孔闭锁综合征的遗传
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　　第四脑室孔闭锁综合征是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。第四脑室孔闭锁综合征遗传方式如下：

　　发病机理在胚胎期第七周前发生四脑室顶的发育异常，真正第四脑室孔闭锁综合征的原因不详。畸形与四脑室孔闭塞与否并不相关。病理小脑尾端及四脑室项形成囊肿，有些巨大且向周围扩展占据整个后颅窝，四脑室顶菲薄，枕大池消失。第四脑室孔闭锁综合征的起因为小脑被推向上方，半球为囊肿分开，小脑本身累及程度不等，少数蚓部缺如或发育不全。天幕及其附着的横窦位置拾高。常伴脑积水、胼胝体不发育、脊髓结构不良和多指畸形。遗传学家系分析提示有遗传因素参与发病，有些第四脑室孔闭锁综合征病例很可能是AR遗传。

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