预后
早期开始个体化治疗的Prader-Willi综合征患者存活率及生存质量显著增高,如不进行生长激素、生活干预,多数患者在青少年期死于代谢综合征、糖尿病、早发心脑血管疾病等合并症。
预防
Prader-Willi综合征患者父母再生育时,子女再发生本病的概率较低。但患者父母再生育前也需要进行遗传咨询,并在母亲怀孕后进行产前诊断。
护理1.婴儿时期
对于进食困难的婴儿可采用鼻胃管喂食,提供足够的营养,有助于神经肌肉及骨骼发育。早期训练有助于促进智力和运动发育。
2.幼儿时期
(1)2岁后需限制饮食中的热量摄入,以控制体重,不要用饮料、糖果、饼干奖赏,将食物放在患儿不易接触的地方或上锁。(2)尽早进行语言训练,帮助患儿与人沟通。
(3)行为干预,促进心智发育,纠正不良行为。
(4)部分患儿出现抑郁、自卑等不良情绪,需要进行心理疏导。
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