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寻常型间质性肺炎(UIP)的病因

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　　寻常型间质性肺炎的病理生理：

　　在寻常型间质性肺炎见到的肺部病变主要为纤维化，可存在轻度的慢性肺间质的炎症改变，但主要的表现为成纤维细胞增生，蜂窝肺改变和瘢痕形成。寻常型间质性肺炎的炎症表现并不明显，主要表现为一种纤维化形成的过程。许多细胞机制可能参与到疾病的发生与发展的过程中。从临床角度来说，肺纤维化可降低肺的顺应性，使肺变得僵硬，导致寻常型间质性肺炎患者呼吸做功增加;肺泡毛细血管单位减少影响肺泡的气体交换;缺氧和肺僵硬导致呼吸困难和呼吸窘迫的产生。随着疾病进展，破坏的肺泡集聚融合成大的囊状结构，因而形成X线胸片上蜂窝肺的表现。肺纤维化可引起气道放射状的牵拉，从而导致支气管扩张。慢性缺氧及肺毛细血管床和肺小动脉横截面积的减少，最终可引发肺动脉高压和肺源性心脏病。与许多慢性肺部疾病类似，患者可出现明显的杵状指。寻常型间质性肺炎患者可出现病情的反复加重，其原因有时为感染，有时为其他的未知因素。患者的死亡原因通常为呼吸衰竭或无法控制的肺部感染。

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