l.诊断标准:
l.l.儿童生长发育障碍合并其他内分泌症状,如性功能障碍和尿崩症等。
l.2.视神经受累症状。
l.3.X线平片提示鞍区病变。
l.4.CT或MRI证实鞍区囊性或伴钙化病变。
l.5.排除鞍区其他病变。
2.诊断检查:
2.1.颅骨x线平片:在小儿颅咽管瘤几乎均有病理改变,在成人也有2/3的病人异常。显示颅骨鞍区钙化者为50%~90%。一般年幼者多见(73%),成年较少见(36%),钙化的形态多种多样.可呈云絮状,点片状或团块状等,常是诊断颅咽管瘤的重要线索。随肿瘤增大,蝶鞍可呈浅碟形(saucer一like pattern)扩大或破坏。随肿瘤增大和(或)室间孔闭塞至颅内压增高后,约有60%的病人可见颅骨有颅内压增高征象,以儿童多见。
2.2.脑血管造影:曾被一些作者认为是不可缺少的检查。根据大血管的位置来确定肿瘤的供血是有帮助的。鞍上肿瘤在正位像可见大脑前动脉水平段抬高,颈内动脉移向外侧,在侧位像虹吸段张开,也可见有脑积水的血管移位。对肿瘤供血的血管非常细小难以鉴别。但近年来为诊断颅咽管瘤已很少采用。因为它与CT相比不能提高诊断精确性。
2.3.CT扫描:单纯CT片上,在70%~90%的小儿,30%~67%的成人干鞍上可见散在的结节钙化。以及82%的囊肿旱低密度,在囊肿上多呈弧形钙化,增强CT片上可见囊肿壁的部分强化缘,多达72%。以上所述囊肿形成,钙化以及增强效果的特征全具备者可有75%,均证实为颅咽管瘤的诊断。单纯靠CT确诊颅咽管瘤并非易事。鉴于囊肿的中心部可呈等密度或较少见的高密度。因此,不能因中心部不是低密度而否定颅咽管瘤的诊断。
2.4.MRI:颅咽管瘤的MRI信号,取决于肿瘤的内容。倘若胆固醇及正铁血红蛋白(matahemogiobin)含量多时T1像显示高信号区,而含部分含铁血黄素(hemosiderin)或钙化的颅咽管瘤Tl和T2加权像均显示为低信号区。对周围组织的关系表现清楚,但是看不到CT显示的鞍背破坏和钙化。
3.鉴别诊断:
3.1.垂体腺瘤:不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大多见于15岁以后,一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育迟缓,常有典型双颞侧偏盲,眼底可有原发性视神经萎缩。假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤,常给诊断带来困难。
3.2.鞍结节脑膜瘤:较为常见的鞍上肿瘤,垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见。常见有鞍结节部位骨质增生或骨质破坏,累及前床突和蝶骨小翼,增强CT扫描可在鞍上区显示团块影像。
3.3.虹吸段动脉瘤:在临床上诊断并不困难。但鞍区钙化呈环形,蝶鞍扩大,不能排除拉一克肿瘤,对成人应作双侧颈内动脉造影,进行鉴别。
3.4.视神经胶质瘤:视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据,但也有罕见颅咽管瘤伴有视神经扩大的个例报告。
3.3.5.第三脑室前部胶质瘤:可有典型的临床表现,早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发作性头痛。一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状,CT扫描有助诊断。
3.6.生殖细胞瘤:可发生在鞍上,以前称之为异位松果体瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化。
3.7.脊索瘤:大多有数条脑神经损害症状,常见有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,一般能与本病相鉴别。
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