临床表现
病情通常进展缓慢,多呈进行性加重,临床症状可与畸形程度不一致;Arnoid-Chiari I型病例多在青年期才出现症状,其他的出现症状较早。症状和体征随畸形的程度轻重与是否合并其他畸形而异。包括小脑、延髓(有的尚累及脑桥)和颈髓上段下移变形和受压,有关颈神经和脑神经受到牵拉,脑脊液循环障碍所致脑积水所引起的各种症状。如合并脑积水,可有颅内压增高症状,伴有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出,或寰枕部其他畸形者的其他有关症状。
1.病情通常进展缓慢:
多呈进行性加重,临床症状可与畸形程度不一致;
2.神经根症状:
枕项部疼痛,上肢麻木,肌萎缩,言语不清,吞咽困难等;
3.上颈髓及延髓症状:
如四肢乏力或瘫痪,感觉障碍,椎体束征阳性等;
4.小脑症状:
常见为眼球症状,小脑性共济失调等;
5.如合并脑积水:
可有颅内压增高症状,通常合并脊髓空洞。
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