Ⅲ型(混合型)肾小管酸中毒具有Ⅰ型的特点，但伴有轻度碳酸氢盐丢失，故又称之为Ⅰ、Ⅱ型的混合型，有人将其列为Ⅰ型的亚型，病理生理改变兼有Ⅰ、Ⅱ型特点。该型既具有pRTA尿大量排出HCO3-，FEHCO3-超过15%的特征，也有dRTA尿可滴定酸和铵减少的特征，Ⅲ型肾小管酸中毒的临床症状往往较重。
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