肾发育不全的病因概要：
动脉主干相应发育不全或硬化可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。
肾发育不全的详细解释：
肾动脉，尤其是动脉主干相应发育不全或硬化，这可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。病理生理：
Darmady和Maclver为肾发育不全所下定又是：①肾脏显著缩小，却无肾实质畸形的迹象;②小肾没有获得性疾病，肾体积减少在50 %以上，或总的肾质块的1/3 以上;③肾小盏数大约只有正常的一半。如果按此标准要求，发病率确实很少;不过依据婴儿和儿童尸体解剖发现为1：577，成人则为1：462，总的为1：500。诚然，仅以尸体解剖发现妄断成人肾发育不全之发病率并不确切，因为不明原因或未被发现的感染、梗阻所致肾脏退行性病变以及继发性硬化萎缩临床上屡见不鲜，且难以与先天性肾发育不全鉴别，为此在年幼时的观察结果，统计学上更有价值。Boccon在130例小儿肾切除中发现，半数有肾发育不全，其中1/4为一侧小肾。陈春光等报告一侧肾发育不全占同期所收泌尿科病人的0.45%。
病理生理：
肾脏外观体积明显缩小，但形状基本正常，切面仍可清楚地看到肾皮质和髓质之分界线。因为肾脏体积变小，肾盂就显得较大，微有扩张，呈球形;肾大盏可能缺乏，有时小盏直接发生于肾盂且数目减少，呈杵状或兔型肾盏。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。
镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。
对侧肾代偿性增大颇为常见，其目的在于以充分的肾功能维持个体的生命，但有一些学者认为，增大的器官与正常相比易于患病，推测与肾小球毛细管静脉压升高和肾小球毛细血管血浆流量加大、肾小球滤过增强有关。因为这些生理改变将导致肾小球病变，其中包括内皮和L皮细胞损伤以及肾小球系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。这就是肾发育不全者约l/3死于肾功能衰竭的原因。据报道，类似改变亦出现在一侧肾切除后的对侧肾脏。不过RobitailIe等观察了27例儿童期将肾切除者.平均经过时间为1 3.3年，除平均肌酐清除率为对照组的74 %外.并未发现其他重大改变。Narkun—Hurgess等对成人一删肾切除者进行45年随诊，所得结论相同。看来一侧肾发育不全，对侧肾将来未必一定发生其他病变。
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